Klinik für Kinder- und Jugendmedizin - Pädiatrische Kardiologie

Informationen zur UKM-Corona-Teststelle

Die UKM-Corona-Teststelle und die Corona-Hotline sind an allen Wochentagen erreichbar. Werktags sind wir von 8-16 für Sie da, an Wochenenden und Feiertagen von 8-13 Uhr.

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Ablauf
Eine Überweisung und eine Voranmeldung sind nicht notwendig. Wir benötigen lediglich Ihre Krankenversicherungskarte.

Anfahrt & Wartezeiten
Wir weisen darauf hin, dass es in Stoßzeiten zu erheblichen Wartezeiten kommen kann. Die Teststelle ist als Drive-In konzipiert, so dass Sie die Wartezeit im Auto verbringen können.

Ergebnisübermittlung
Die Testergebnisse werden im Regelfall am Folgetag automatisch per Telefon an Sie übermittelt. Das schriftliche Ergebnis erhalten Sie per Post innerhalb von 2-3 Werktagen.

Corona-Hotline
Sollten Sie Fragen rund um eine Coronainfektion haben, kontaktieren Sie uns unter T 0251 83-55555.

Mund-Nasen-Schutz-Pflicht in allen Gebäuden des UKM

Bitte beachten Sie: Um unsere Patienten, Mitarbeitenden und Besucher vor einer Infektion zu schützen und die Ausbereitung von SARS-CoV2 einzudämmen, ist in allen Gebäuden des UKM das Tragen eines Mund-Nasen-Schutzes erforderlich.

Für den Besuch des UKM dürfen Sie Ihre eigenen, privaten Masken nutzen. Sollten Sie keine Maske dabei haben, stellen wir Ihnen für Dauer ihres Aufenthaltes im Klinikum an der jeweiligen Pforte einen geeigneten Schutz zur Verfügung.

Das Betreten der Gebäude ist ohne Mund-Nasen-Schutz nicht gestattet.

Besuche eingeschränkt möglich

Auf Grundlage der Coronaschutzverordnung des Landes Nordrhein-Westfalens sind am UKM ab sofort eingeschränkt Besuche für bestimmte Patientengruppen wieder möglich.

  • Besuche sind ab dem dritten Behandlungstag des Patienten/der Patientin möglich.
  • Es sind maximal zwei Besuche pro Woche mit einer Dauer von maximal einer Stunde vorgesehen.
  • Als Besucher dürfen zwei fest benannte Personen empfangen werden. Es darf immer nur eine Person anwesend sein.
  • Besuche sind werktags von 15.00 bis 19.00 Uhr, an Wochenenden und Feiertage von 08.00 bis 19.00 Uhr möglich.

Die Besucher erhalten vom UKM vorab eine Besuchererlaubnis, die zusammen mit dem Personalausweis als Zutrittserlaubnis für das UKM gilt, und am Eingang überprüft wird.

Die Besucherregelung gilt für das Zentralklinikum sowie alle externen Kliniken. Ausnahmen werden lediglich für die Geburtshilfe, die Pädiatrie, für die Palliativstationen sowie – nach Absprache mit den verantwortlichen Ärztinnen und Ärzten – für schwerstkranke Patienten zugelassen. Bitte haben Sie Verständnis, dass es für einzelne Bereiche abweichende Vorgaben geben kann. Je nach Entwicklung der Corona-Pandemie wird diese Regelung regelmäßig geprüft und angepasst. Bitte beachten Sie außerdem: Der Zugang zum Zentralklinikum ist NUR über die Haupteingänge Ost und West auf Ebene 04 möglich.

 

Hinweis zu unseren Ambulanzen und Sprechstunden

Liebe Patientin, lieber Patient,

wenn Sie in den kommenden Tagen einen Termin in einer unserer Ambulanzen haben, melden Sie sich bitte vorab, wenn

  • bei Ihnen folgende Symptome bestehen: Fieber, Halsschmerzen und/oder Schluckstörungen, Husten, Atemnot, Geschmacks- oder Geruchsverlust, allgemeine Abgeschlagenheit und/oder Leistungsverlust, soweit nicht durch eine bestehende Vorerkrankung erklärbar, Magen-Darm-Symptome, starken Schnupfen
  • Sie Kontakt zu einer SARS-CoV-2 positiven Person hatten
  • oder positiv auf Coronavirus getestet wurden.


Unsere Mitarbeiterinnen und Mitarbeiter besprechen mit Ihnen das weitere Vorgehen.

Kommen Sie bitte nicht in unsere Ambulanzen, wenn Sie unsicher sind, ob Sie von COVID19 betroffen sind.


Vielen Dank!

Spezialsprechstunde Angeborene kardiale Ionenkanalerkrankungen / Arrhythmie Syndrome

Leitung: OA Dr. Volker Debus

Zu den genetisch basierten elektrischen Herzerkrankungen, die mit einem erhöhten Risiko für Herzrhythmusstörrungen (ventrikuläre Tachykardien) und einen plötzlichen Herztod einhergehen gehören das/die:

·         Langes QT-Syndrom, Long QT-Syndrom (LQTS)
·         Brugada-Syndrom (BrS)
·         Katecholaminerge, polymorphe ventrikuläre Tachykardien (CPVT)
·         Arhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVD)
·         Kurzes QT-Syndrom (SQTS)
·         Progressive kardiale Leitungsverzögerung (PCCD)

In unserer Spezialsprechstunde betreuen wir Kinder und Jugendliche, bei denen eine derartige Erkrankung vermutet wird oder bereits bestätigt wurde. Neben der eingehenden und umfassenden Untersuchung und diagnostischen Abklärung stehen dabei eine adäquate Behandlung und die Beratung der betroffenen Familien im Zentrum unserer Arbeit.

Dabei arbeiten wir am Universitätsklinikum Münster eng mit dem hiesigen Institut für Genetik von Herzerkrankungen (Direktor Univ.-Prof. E. Schulze-Bahr) zusammen. Aufgrund der herausragenden Expertise in diesem Fachgebiet erhält unsere Spezialambulanz mittlerweile weit überregionale Zuweisungen aus dem gesamten Bundesgebiet.


Long QT-Syndrom (LQTS)

Das Syndrom der verlängerten QT-Zeit im EKG (LQTS) ist eine Gruppe von ähnlichen Ionenkanal-Erkrankungen des Herzens, die mit einer erhöhten Neigung zu Bewußtlosigkeiten (Synkopen)  und Herzrhythmusstörungen (insb. sog. Torsade de pointes (TdP) oder Spitzenumkehrtachykardien, Abb.1) einhergehen. Meistens sistiert dieses Herzrasen nach kurzer Zeit spontan, es kann aber auch Minuten anhalten und im schlimmsten Fall zum plötzlichen Herztod führen.

Die Häufigkeit dieser oft angeborenen und vererbten Erkrankung wird auf  1:1200 geschätzt. Eine gründliche Erhebung der Eigen- und Familienvorgeschichte (Eigen- und Familien-Anamnese)  ist daher neben dem Ruhe-EKG die Grundlage der Diagnostik.

Die häufigste Form des angeborenen LQTS (Romano-Ward-Syndrom) wird autosomal dominant vererbt. Dies bedeutet, dass jedes Kind eines betroffen/erkrankten Elternteils eine Wahrscheinlichkeit von 50% besitzt, ebenfalls von dieser genetischen Veränderung betroffen zu sein.

Eine seltenere Form des angeborenen LQTS (Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom, Abb.2) wird autosomal rezessiv vererbt. Dies bedeutet, dass jedes Kind beider betroffen/erkrankten Elternteile eine Wahrscheinlichkeit von 25% besitzt, ebenfalls von dieser genetischen Veränderung betroffen zu sein.

In 70-80% der LQTS-Fälle lässt sich molekulargenetisch eine Veränderung (Mutation) in den Genen nachweisen, die für den Aufbau von Ionenkanälen im Herzen verantwortlich sind. Bestimmte Ionenkanäle (IKs, IKr, INa) werden dann fehlerhaft aufgebaut. Mittlerweile sind mindestens 13 LQTS-Unterformen bekannt, wobei LQTS 1-3 für ca. 90% aller genetisch bestätigten Patienten verantwortlich zeichnen.

Diese Molekulargenetik wird am UKM im hiesigen Institut für Genetik von Herzerkrankungen  unter Leitung von Univ.-Prof. E. Schulze-Bahr durchgeführt. Mit entsprechender Überweisung (Laborschein 10, Molekulargenetik) und nach ausführlicher Beratung beider sorgeberechtigten Eltern nach dem Gen-Diagnostikgesetz (GenDG) nehmen wir EDTA-Blut zur entsprechenden Diagnostik ab.

Nach der Diagnosestellung eines Long QT-Syndroms sind folgende Maßnahmen zu empfehlen:

1.      Vermeidung von Triggeraktivitäten wie z.B.:

-
Wettkampfsport, sportliche Höchstleistungen
- Sprung ins kalte Wasser, unbeaufsichtigtes Schwimmen, Tauchen
- Schrecksituationen, Wecker/Telefon/Handy im Schlafraum
- Meidung weiterer repolarisationsverlängernder Medikamente   
- Elektrolytmangel (Kalium, Magnesium) durch anhaltendes 
  Erbrechen, Durchfall, Anorexie, Rachitis

2.      Medikamente

- ß-Blocker sind bei allen Formen wirksam
- Mexiletin bei LQT3

3.      Defibrillator, ICD

- Indikation bei überlebtem plötzlichem Herztod als
  Sekundärprophylaxe (Klasse I)
- Indikation bei Ereignissen (Kammertachykardien / Synkopen) 
   unter adäquater Medikation als Primärprophylaxe (Klasse IIA) (s.Abb.3)


Brugada-Syndrom (BrS)

Das Brugada-Syndrom ist eine primär elektrische Herzerkrankung (Na-Ionenkanalopathie) bei sonst strukturell unauffälligem Herzen und wurde erstmals 1992 von den Brüdern Pedro und Josep Brugada beschrieben.
Die Häufigkeit dieser oft angeborenen (autosomal dominant mit unterschiedlicher Penetranz) und vererbten Erkrankung wird auf  1-5:10.000 in westlichen und auf 1:2.500 in fernöstlichen Ländern geschätzt. 
Eine gründliche Erhebung der Eigen- und Familienvorgeschichte (Eigen- und Familien-Anamnese)  ist daher neben dem Ruhe-EKG und ggf. Provokations-EKG die Grundlage der Diagnostik.

In ca. 20% der Fälle lässt sich molekulargenetisch eine Veränderung (Mutation) im Gen SCN5A nachweisen, das für den Aufbau des Na-Ionenkanals im Herzen verantwortlich ist.

Diese Molekulargenetik wird am UKM im hiesigen Institut für Genetik von Herzerkrankungen unter Leitung von Univ.-Prof. E. Schulze-Bahr durchgeführt. Mit entsprechender Überweisung (Laborschein 10, Molekulargenetik) und nach ausführlicher Beratung beider sorgeberechtigten Eltern nach dem Gen-Diagnostikgesetz (GenDG) nehmen wir EDTA-Blut zur entsprechenden Diagnostik ab.